بیوشیمی ساده است
بیوملکول ها و تعاملاتبیوشیمی ساده است
بیوملکول ها و تعاملاتبیماری دیس بتالیپوپروتئینمیا
DYSBETALIPOPROTEINEMIA
بیماری دیس بتا لیپو پروتئینمیا ،که بیماری حذف باقیمانده(remnant removal) نیز نامیده می شود یک اختلال نادر در متابولیسم چربی ها است که با سطوح بالای کلسترول خون و تری گلیسیرید شناخته شده است. {Ref1} سطح کلسترول معمولا در محدوده 300-600 میلی گرم / دسی لیتر است. غلظت تری گلیسرید معمولا بیشتر از 400 میلی گرم / دسی لیتر و گاهی از 1000 میلی گرم / دسی لیتر تجاوز میکند.
DYSBETALIPOPROTEINEMIA
بیماری دیس بتا لیپو پروتئینمیا ،که بیماری حذف باقیمانده(remnant
removal) نیز نامیده می شود یک اختلال نادر در متابولیسم چربی ها است که با
سطوح بالای کلسترول خون و تری گلیسیرید شناخته شده است. {Ref1} سطح
کلسترول معمولا در محدوده 300-600 میلی گرم / دسی لیتر است. غلظت تری
گلیسرید معمولا بیشتر از 400 میلی گرم / دسی لیتر و گاهی از 1000 میلی گرم
/ دسی لیتر تجاوز میکند. این اختلال به دلیل کاهش توانایی برای تبدیل
لیپوپروتئین با چگالی بسیار کم (VLDL) و با چگالی متوسط (IDL) به ذرات
لیپوپروتئین با چگالی کم (LDL) در خون و در پی آن کاهش پاک سازی باقی مانده
های شیلومیکرون (clearance of chylomicron remnants)میشود.
بیماری دیس بتا لیپو پروتئینمیا چیست ؟
Dysbetalipoproteinemia نتیجه 2 علت می باشد. اکثر افراد مبتلا ایزوفرمE ،
آپولیپوپروتئین apoE2 هموزیگوت هستند. دومین علت معمولا یک اختلال متابولیک
مانند دیابت، چاقی و یا کم کاری تیروئید است. افرادی که هموزیگوتpoE2
هستند با خطر ابتلا 1-2٪ به بیماری دیس بتا لیپو پروتئینمیا پیشرفته مواجه
هستند؛ و همچنین این خطر برای کسانی که در معرض خطر بالا برای بیماری قلبی
عروقی آترواسکلروتیک عروق محیطی هستند وجود دارد.این بیماری به داروهای
کاهنده چربی پاسخ می دهد.
بیماری دیس بتا لیپو پروتئینمیا چیست ؟
ApoEs لیگاندهایی هستند که تمایل بیشتری برای گیرنده LDL نسبت به 100apoB
دارند. در واقع، گیرنده LDL است، که با دقت بیشتری گیرنده B / E است.
ژن آپولیپوپروتئین E کلون شده است، توالی، و نقشه برداری به کروموزوم 19
است.از نظر ژنتیکی تغییر یافته apoE کمبود در موش دیس لیپیدمی شدید با
آترواسکلروز شدید مشاهده میشود.
RESEARCH
عوارض بیماران در معرض خطر بیماری های زودرس قلبی عروقی و بیماری عروق
محیطی هستند. بیماران با غلظت تری گلیسرید قابل ملاحظه ای بیشتر از
1000 میلی گرم / دسی لیتر در معرض خطر بالایی برای پانکراتیت حاد هستند.
چربی نرمال خون باعث کاهش خطر در آترواسکلروز پیشرونده و پانکراتیت است.
ترجمه توسط حمید رضا انصاری دانشگاه علوم پزشکی گلستان
